Рефлексы передающиеся по наследству

Содержание
  1. Высшая нервная деятельность
  2. Условные и безусловные рефлексы
  3. Механизм формирования условного рефлекса
  4. Торможение рефлексов
  5. Учение Павлова о первой и второй сигнальных системах
  6. Типы темперамента
  7. Эмоции, мышление и память
  8. Сон
  9. Заболевания
  10. Врожденные и приобретенные формы поведения
  11. Таблица. Сравнение безусловных и условных рефлексов
  12. Урок 5. Обобщение знаний темы «Приобретенные формы поведения. Условный рефлекс»
  13. Работа по карточкам
  14. Устная проверка знаний по вопросам
  15. Проверка заполнения таблицы «Сравнение безусловных и условных рефлексов»
  16. Биологический диктант
  17. Лабораторная работа № 2. «Выработка у человека условных рефлексов на базе безусловных рефлексов»
  18. Домашнее задание
  19. Урок 6–7. Врожденное и приобретенное торможение, их виды и характеристика
  20. Тестовая проверка знаний
  21. II. Изучение нового материала
  22. Организация лечения в лучших клиниках Европы
  23. Классификация генетических поражений нервной системы
  24. Нервно-мышечные патологии
  25. Генетические мутации с преимущественным повреждением пирамидальной системы
  26. Наследственные патологии экстрапирамидальной системы
  27. Генетическое поражение координационной системы
  28. Метаболические расстройства на фоне наследственной патологии нервной системы
  29. Основные методики диагностики наследственных поражений нервной системы
  30. Методы терапии
  31. Терапия прогрессирующей мышечной дистрофии
  32. Терапия миотоний
  33. Терапия генных патологий пирамидальной системы
  34. Терапия гепатолентикулярной дегенерации
  35. Лечение болезни Паркинсона
  36. Терапия Хореи Гентингтона
  37. Терапия торсионной дистонии
  38. Терапия атаксии Фридрейха
  39. Терапия спиноцеребеллярных атаксий
  40. Лечение генетических заболеваний с метаболическими расстройствами
  41. Безусловные рефлексы новорожденного
  42. Какими бывают рефлексы
  43. Все безусловные рефлексы новорожденного педиатры – неонатологи разделяют на три основные группы:

Высшая нервная деятельность

Рефлексы передающиеся по наследству

Высшая нервная деятельность (ВНД), осуществляемая корой больших полушарий, обеспечивает наиболее совершенную адаптацию человека и животных к постоянно меняющимся условиям внешней среды, лежит в основе высших психических функций человека, таких как мышление, память, сознание и обучение.

“Отец русской физиологии” – И.М. Сеченов написал книгу “Рефлексы головного мозга”, где выдвинул теорию о рефлекторном принципе, который лежит в основе деятельность ВНД. Эти идеи продолжил и развил И.П. Павлов, который экспериментально доказал, что условные рефлексы лежат в основе ВНД.

Изучая пищеварительную систему, вы узнали об опыте И.П. Павлова, с помощью которого он изучал механизм слюноотделения. Проведя эксперименты Павлов обнаружил, что часть рефлексов относятся к врожденным – постоянным, а другая – приобретенным.

При многочисленном совпадении условного (сигнального) и подкрепляемого им безусловного раздражителя формируется условный рефлекс. То есть условный рефлекс всегда возникает на базе безусловного при многократном совпадении вышеуказанных раздражителей.

Условные и безусловные рефлексы

Сейчас более детально разберем отличия условных рефлексов от безусловных:

  • Приобретенные – врожденные
  • Условные рефлексы являются приобретенными: они отсутствуют у новорожденного, могут возникать и угасать в течение жизни. Безусловные рефлексы – врожденные, заложены генетически и передаются по наследству.

  • Индивидуальные – групповые
  • Условные рефлексы индивидуальны, обусловлены предшествующим опытом: у ребенка, первый раз в жизни увидевшего лимон, отсутствует слюноотделение, но после его употребления даже мысль о лимоне может вызывать обильное слюноотделение. Безусловные рефлексы характерны для всех особей вида без исключений.

  • Неспецифичные – специфичные
  • Условные рефлексы возникают в ответ на неспецифичный раздражитель, к примеру, свет, если у собаки закреплен условный рефлекс на свет. Безусловные рефлексы возникают в ответ на специфичный раздражитель: звук воспринимается рецепторами внутреннего уха, свет – палочками и колбочками сетчатки.

  • Изменчивые – постоянные
  • Условные рефлексы приобретаются в качестве адаптации к конкретным условиям среды, при изменении среды – они изменяются также, могут утрачиваться и снова возникать. Безусловные рефлексы постоянны, даны от рождения и не угасают на протяжении всей жизни.

  • С корой – без коры
  • Условные рефлексы всегда возникают и осуществляются с участием коры больших полушарий, безусловные могут обходиться и без ее участия. Главное – запомните и осознайте, что любой условный рефлекс осуществляется на базе безусловного рефлекса.

Механизм формирования условного рефлекса

Изучение условных рефлексов тесно связано с Павловым и его учениками. Сейчас и мы с вами проведем эксперимент над собакой.

Предположим, что нам нужно выработать у животного рефлекс слюноотделения в ответ на включение света. В качестве безусловного раздражителя будем использовать пищу, а в качестве условного – включение лампочки.

За несколько секунд до того, как мы дадим корм собаке, необходимо включить лампочку. Если мы повторим подобную манипуляцию несколько раз, то у собаки закрепится условной рефлекс на включение лампочки, и в дальнейшем слюноотделение будет начинаться уже в момент включения лампочки.

Этот эффект обусловлен тем, что в головном мозге собаки возникает временная связь между зрительным центром (в затылочной доле КБП) и пищевым центром. По мере повторения нашей манипуляции эта временная связь становится более крепкой – происходит замыкание и формирование условного рефлекса.

Торможение рефлексов

Процессы торможения являются обязательными спутниками процессов возбуждения в нервной системе. Первым открыл и описал процесс торможения Сеченов, доказавший, что раздражение нервных центров промежуточного мозга угнетает рефлекторную деятельность спинного мозга.

Павлов развивал учение Сеченова и также изучал процессы торможения. Он пришел к выводу, что в нервной системе процессы возбуждения и торможения взаимосвязаны и протекают непрерывно. Более того, благодаря торможению условный рефлекс носит наиболее точный и совершенный приспособительный характер по отношению к окружающей среде.

Павлов описан два вида коркового торможения:

  • Безусловное (внешнее)
  • Условное (внутреннее)

Безусловное (внешнее) торможение связано с возникновением в коре головного мозга нового (внешнего) очага возбуждения, вызванного действием какого-либо стороннего раздражителя (резкий звук, сильный шум). Действие этого раздражителя вызывает ослабление или полное исчезновение текущего условного рефлекса.

Это врожденное торможение, оно не требует выработки, поэтому Павлов и назвал его безусловным (внешним).

Условное (внутренне) торможение возникает в том же самом участке коры, где находится центр условного рефлекса. Развивается условное торможение постепенно. Вспомните, как мы выработали у собаки условный рефлекс на включение лампочки. Если мы перестанем давать пищу, а лампочку продолжим включать, то постепенно слюноотделение у собаки угаснет – это и есть условное торможение.

Для того, чтобы условный рефлекс сохранялся, нужно как можно чаще его подкреплять: в нашем случае свет (условный раздражитель) подкрепляется пищей (безусловным).

Если перестать включать лампочку, перед тем как дать собаке еду, то постепенно условный рефлекс ослабеет и исчезнет.

Такой процесс называют угасание – исчезновением условного рефлекса, однако при желании его можно будет создать вновь.

Учение Павлова о первой и второй сигнальных системах

У животных имеется только первая сигнальная система. Павлов рассматривал ее как совокупность нервных структур, с помощью которых происходит восприятие окружающего мира органами чувств. Сигналами в первой сигнальной системе служат запах, цвет, звук – они вызывают безусловные рефлексы и служат основой формирования условных рефлексов .

Павлов доказал и то, что у животных отсутствует вторая сигнальная система. Его опыт состоял в помещении обезьяны на плот посреди озера. Обезьяна могла перебираться с помощью шеста на два других плота.

На одном из них находился черпак и бак с водой, на другом плоте начинался пожар.

Обезьяна тушила пожар, совершая сложные действия: каждый раз она перебиралась на плот с баком воды и черпала воду оттуда, вместо того, чтобы зачерпнуть воду из озера, которое находилось гораздо ближе. Следовательно, животные не способны к обобщению и абстрактному мышлению.

В процессе трудовой деятельности и общения у человека возникла вторая сигнальная система, тесно связанная с возникновением речи. Здесь специфическим раздражителем являются слова, в которые человек вкладывает смысл, какое-либо понятие.

Слова имеют обобщающее значение, что послужило основной для возможности обобщения, абстрагирования и оперирование понятиями.

Язык закрепляет в словах результаты деятельности человека, поэтому вы можете представить обезьяну, даже если ее не видите. Благодаря устной и особенно письменной речи становится возможным передача опыта будущим поколениям.

За любую книгу, в том числе и этот учебник, также стоит сказать отдельное спасибо именно второй сигнальной системе.

Типы темперамента

Павлов выделил четыре типа темперамента, в зависимости от силы, уравновешенности и подвижности нервных процессов в коре больших полушарий. Холерик – легко возбудимый тип, сангвиник – уравновешенный.

Флегматик – процессы возбуждения и торможения слабой силы, упорны и прилежны в работе.

И, наконец, меланхолик – процессы возбуждения и торможения неуравновешены и слабы – весьма ранимы и слабовольны, склонны к глубоким переживаниям.

Эмоции, мышление и память

Эмоции – субъективные реакции человека на внешние и внутренние раздражители. Эмоции могут быть положительными и отрицательными, они отражают субъективные переживания по поводу объективной окружающей действительности.

Мышлением называют совокупность умственных процессов, направленных на познание окружающей действительности и благодаря которым человек осознает суть явлений и вещей – в результате мышления формируются понятия. Различают элементарное мышление, присущее всем животным (первая сигнальная система), и абстрактное мышление, свойственное только человеку (вторая сигнальная система).

Память – способность нервной системы (мозга), заключающаяся в возможности закрепления, сохранения и дальнейшем воспроизведении полученной информации. Исходя из времени хранения информации память подразделяют на кратковременную и долговременную.

Любая полученная нами информация сначала попадает в кратковременную память, только при многократном воспроизведении эта информация переходит в долговременную память. Выделяют следующие виды памяти: зрительная, слуховая, двигательная, осязательная, смешанная.

Сон

Сном называют состояние угнетения сознания, в период которого снижаются все виды чувствительности. В норме продолжительность сна у взрослого человека 7-8 часов, у новорожденных продолжительность сна достигает 18-20 часов в день. Во время сна происходит перемещение полученной за день информации в долговременную память. При отсутствии сна свыше 1-2 недель возможен летальный исход.

Различают две фазы сна: медленную и быструю, которые несколько раз чередуются за одну ночь. Фаза медленного сна заключается в физиологическом отдыхе всех систем организма: снижается ЧСС и артериальное давление, температура тела. Активнее начинают выделяться гормоны, действие которых сопряжено с восстановлением тканей.

Фаза быстрого сна – именно та фаза, в которую мы видим сновидения. В этом промежутке активно двигаются глазные яблоки, дыхание может учащаться, руки совершают движения. Эта фаза возникает примерно каждые 60-80 минут (после фазы медленного сна).

Таким образом, за одну ночь мы видим множество сновидений, большинство из которых забываем.

К слову, различные “умные” будильники ловят именно момент фазы быстрого сна, в который человека легче всего разбудить, и при пробуждении обычно запоминается сновидение.

Сновидение является своеобразным представлением полученной информации в виде зрительных образов. Замечу интересный факт, что всех людей, которых мы видим во сне, мы уже когда-то видели наяву. Это могло быть лицо случайного прохожего, встретившегося нам несколько лет назад: подобная информация спрятана глубоко в подсознании.

Многим из нас, в том числе и мне, доводилось бывать в состоянии измененного сознания – осознанном сновидении. Это удивительно, но порой во время сна человек может осознать, что он спит, его сон нереален, и его можно менять, как только вздумается. После таких моментов испытываешь чрезвычайную эйфорию, сны с собственным сценарием запоминаются надолго.

Заболевания

Сомнамбулизм (устаревшее – лунатизм) – болезненное состояние, при котором люди совершают какие-либо действия, находясь в состоянии сна. Чаще всего снохождение возникает в период неполного пробуждения после глубокой фазы сна. Приступ лунатизма может длиться до нескольких часов, чаще всего лунатизм встречается у детей.

Это состояние известно с древних времен, однако его причины до сих пор остаются загадкой. Также нет сведений, вредит ли внезапное пробуждение лунатику в состоянии снохождения или нет. Чаще всего лунатики выполняют стереотипные действия: вставание, уборка, хождение, после которых они ложатся в постель и наутро ничего не помнят о произошедшем.

Иногда действия лунатиков несут опасность для них самих и окружающих. Известны случаи, когда лунатики уезжали за сотни (!) километров от своего дома, после пробуждения они оказывались в другой части страны совершенно дезориентированными.

Врожденные и приобретенные формы поведения

Рефлексы передающиеся по наследству

Продолжение. См. № 34, 35, 36/2004

Таблица. Сравнение безусловных и условных рефлексов

Признаки сравненияБезусловные рефлексыУсловные рефлексы
Передача по наследствуВрожденные, передаются от родителей потомкамПриобретенные организмом в течение жизни, по наследству не передаются
Видовая специфичностьВидовыеИндивидуальные
РаздражительОсуществляются в ответ на безусловный раздражительОсуществляются в ответ на любое воспринимаемое организмом раздражение; формируются на базе безусловных рефлексов
Значение в жизниЖизнь без них, как правило, невозможнаСпособствуют выживанию организма в постоянно меняющихся условиях среды
Длительность существования рефлекторной дугиИмеют готовые и постоянные рефлекторные дугиНе имеют готовых и постоянных рефлекторных дуг; их дуги временны и формируются при определенных условиях
Центры рефлексовОсуществляются на уровне спинного мозга, ствола мозга и подкорковых ядер, т.е. рефлекторные дуги проходят через нижние этажи ЦНСОсуществляются за счет деятельности коры головного мозга, т.е. рефлекторные дуги проходят через кору полушарий большого мозга

Урок 5.
Обобщение знаний темы «Приобретенные формы поведения. Условный рефлекс»

Оборудование: таблицы, схемы и рисунки, иллюстрирующие приобретенные формы поведения, механизмы выработки условных рефлексов.

ХОД УРОКА

Работа по карточкам

1. Преимущество поведения, формирующегося в результате научения, состоит в том, что оно:

а) быстро осуществляется; б) осуществляется каждый раз одинаково; в) обеспечивает ответы в изменяющихся условиях среды; г) осуществляется верно с первого раза;

д) не занимает места в генетической программе организма.

2. Для опытов по изучению условных рефлексов взяли двух собак. Одной из них дали выпить большое количество воды. Затем началось исследование. Вначале у обеих собак условные рефлексы осуществлялись нормально. Но через некоторое время у собаки, пившей воду, условные рефлексы исчезли. Случайные внешние воздействия при этом отсутствовали. В чем причина торможения условных рефлексов?

3. Как известно, условный рефлекс можно выработать на действие практически любого индифферентного раздражителя. У одной собаки в лаборатории И.П. Павлова никак не удавалось выработать условный рефлекс на бульканье воды. Попытайтесь объяснить отсутствие результата в данном случае.

4. Известно, что сила (биологическая значимость) условного раздражителя не должна превышать силу безусловного раздражителя. В противном случае условный рефлекс выработать не удается.

Поэтому очень трудно выработать, например, условный пищевой рефлекс на болевое раздражение (действие тока). Однако в лаборатории И.П. Павлова в знаменитых опытах Ерофеевой удалось выработать такой условный рефлекс.

При действии тока (условный раздражитель) происходило выделение слюны у собаки, она облизывалась и виляла хвостом. Как удалось этого добиться?

5. Во время одного из концертов у слушателя внезапно начались боли в области сердца. Причем, начало болей совпало с исполнением одного из ноктюрнов Шопена. С тех пор всякий раз, как мужчина слышал эту музыку, у него болело сердце. Объясните такую закономерность.

Устная проверка знаний по вопросам

1. Научение и его способы (привыкание, метод проб и ошибок). 2. Импринтинг и его характеристика. 3. Методика выработки условных рефлексов. 4. Механизмы выработки условных рефлексов 5. Общие свойства и классификация условных рефлексов. 6. Рассудочная деятельность животных.

7. Динамический стереотип и его значение.

Проверка заполнения таблицы «Сравнение безусловных и условных рефлексов»

Заполнить таблицу ребята должны были в качестве домашнего задания после предыдущего урока.

Биологический диктант

Учитель зачитывает характеристики рефлексов под номерами, а учащиеся, работая по вариантам, записывают номера правильных ответов: I вариант – безусловные рефлексы, II вариант – условные рефлексы.

1. Передаются по наследству. 2. Не наследуются. 3. Центры рефлексов расположены в подкорковых ядрах, стволе головного мозга и спинном мозге. 4. Центры рефлексов расположены в коре больших полушарий мозга. 5.

Видовая специфичность отсутствует, у каждой особи вида формируются свои рефлексы. 6. Видовая специфичность – данные рефлексы свойственны всем особям определенного вида. 7. Стойко сохраняются в течение жизни. 8. Изменяются (новые рефлексы возникают, а старые угасают). 9.

Причинами формирования рефлексов являются события, жизненно важные для целого вида.

10. Причинами возникновения рефлексов являются сигналы, возникающие на основе личного прошлого опыта и предупреждающие о важном событии.

Ответы: I вариант – 1, 3, 6, 7, 9; II вариант – 2, 4, 5, 8, 10.

Лабораторная работа № 2.
«Выработка у человека условных рефлексов на базе безусловных рефлексов»

Оборудование: резиновая груша для нагнетания воздуха, метроном.

ХОД РАБОТЫ

1. Включите метроном в ритме 120 ударов в минуту и на втором-третьем его ударе нажмите на грушу, направляя струю воздуха в глаз испытуемого.

2. Повторяйте описанные в пункте 1 действия до тех пор, пока мигание не будет устойчиво (не менее 2–3 раз подряд) опережать нажатие на грушу.

3. После того, как мигательный рефлекс выработан, включайте метроном, не направляя струю воздуха на глаз. Что вы наблюдаете при этом? Сделайте вывод.

Какой рефлекс был выработан у испытуемого в ходе проделанных вами действий? Что выполняет в выработанном рефлексе роль безусловного и условного раздражителей? Чем отличаются дуги безусловного мигательного и условного мигательного рефлексов?

Домашнее задание

Повторить материал о механизмах выработки условных рефлексов у животных и человека.

Урок 6–7.
Врожденное и приобретенное торможение, их виды и характеристика

Оборудование: таблицы, схемы и рисунки, иллюстрирующие механизмы выработки условных рефлексов, различные виды врожденного и приобретенного торможения.

ХОД УРОКА

Тестовая проверка знаний

Выберите правильные варианты ответов к предлагаемым высказываниям.

1. Это является безусловным раздражителем. 2. Это является безразличным раздражителем. 3. Это является безусловным рефлексом. 4. Это является условным рефлексом. 5.

Это является сочетанием безразличного раздражителя с безусловным. 6. Без этих раздражителей условный слюноотделительный рефлекс не образуется. 7. Раздражитель, возбуждающий зрительную зону коры. 8.

Раздражитель, возбуждающий вкусовую зону коры.

9. При этом условии образуется временная связь между зрительной и вкусовой зонами коры.

Варианты ответов

А. Включение лампочки до опытов без кормления. Б. Пища в полости рта. В. Включение лампочки во время кормления. Г. Выделение слюны на пищу во рту.

Д. Выделение слюны на свет лампочки.

Ответы:1 – Б, 2 – А, 3 – Г, 4 – Д, 5 – В, 6 – В, 7 – А, 8 – Б, 9 – В.

II. Изучение нового материала

1. Возбуждение и торможение – основные процессы нервной деятельности

Как вам уже известно, регулирующая функция ЦНС осуществляется с помощью двух процессов – возбуждения и торможения.

Беседа с учащимися по вопросам

  • Что такое возбуждение?
  • Что такое торможение?
  • Почему процесс возбуждения называют активным состоянием нервной ткани?
  • К чему приводит возбуждение двигательных центров?
  • Благодаря какому процессу мы можем, не совершая никаких действий, мысленно их представлять?
  • Благодаря каким процессам осуществляются сложные координированные действия, например ходьба?

Таким образом, возбуждение – это активное состояние нервной ткани в ответ на действие различных раздражителей достаточной силы. В состоянии возбуждения нейроны генерируют электрические импульсы. Торможение – это активный нервный процесс, приводящий к угнетению возбуждения.

2. Общая характеристика коркового торможения

Возбуждение и торможение И.П. Павлов называл подлинными творцами нервной деятельности.

Возбуждение участвует в образовании условных рефлексов и в их осуществлении. Роль торможения более сложна и разнообразна. Именно процесс торможения делает условные рефлексы механизмом тонкого, точного и совершенного приспособления к окружающей среде.

По И.П. Павлову, коре свойственны две формы торможения: безусловное и условное. Безусловное торможение не требует выработки, оно присуще организму с рождения (рефлекторная задержка дыхания при резком запахе нашатыря, торможение в трехглавой мышце плеча во время действия двуглавой и т.д.). Условное торможение вырабатывается в процессе индивидуального опыта.

Различают следующие виды торможения. Безусловное торможение: запредельное (охранительное); внешнее; врожденные рефлексы. Условное торможение: угасательное; дифференцировочное; запаздывательное.

3. Виды безусловного (врожденного) торможения и их характеристика

В процессе жизнедеятельности организм постоянно подвергается тому или иному раздражению извне или изнутри. Каждое из этих раздражений способно вызвать соответствующий рефлекс. Если бы все эти рефлексы могли реализоваться, то деятельность организма была бы хаотичной.

Однако этого не происходит.

Наоборот, для рефлекторной деятельности характерны согласованность и упорядоченность: с помощью безусловного торможения наиболее важный в данный момент для организма рефлекс на время своего осуществления задерживает все остальные, второстепенные, рефлексы.

В зависимости от причин, лежащих в основе процессов торможения, различают следующие виды безусловного торможения.

Запредельное, или охранительное,торможение возникает в ответ на очень сильные раздражители, требующие от организма действий, превышающих его возможности. Сила раздражения определяется частотой нервных импульсов.

Чем сильнее возбужден нейрон, тем большей частоты поток нервных импульсов он генерирует. Но если этот поток превышает известные пределы, возникают процессы, препятствующие прохождению возбуждения по цепи нейронов.

Поток нервных импульсов, следующих по рефлекторной дуге, прерывается, и наступает торможение, которое охраняет исполнительные органы от истощения.

Причина внешнего торможения находится вне структур тормозного рефлекса, она исходит от другого рефлекса. Этот вид торможения возникает всякий раз, когда начинается новая деятельность. Новое возбуждение, как более сильное, вызывает торможение старого.

В результате этого прежняя деятельность автоматически прекращается. Например, у собаки выработан прочный условный рефлекс на свет, и лектор хочет продемонстрировать его аудитории. Опыт не удается – рефлекса нет.

Незнакомая обстановка, шум многолюдной аудитории – новые сигналы, которые полностью выключают условно-рефлекторную деятельность, в коре возникает новое возбуждение.

Если собаку вывести в аудиторию несколько раз, то новые сигналы, оказавшиеся биологически безразличными, угасают, и условные рефлексы осуществляются беспрепятственно.

Продолжение следует

Организация лечения в лучших клиниках Европы

Рефлексы передающиеся по наследству

Наследственные заболевания нервной системы – это большая группа болезней, возникновение которых связано с нарушением передачи генетической информации.

Клиническая картина таких поражений сопровождается прогрессирующим расстройством работы нервно-мышечного аппарата, речевой и сенсорной деятельности. При установлении диагноза специалист учитывает возраст пациента, локализацию патологического процесса и клиническую симптоматику.

Лечение наследственных заболеваний нервной системы в Германии проводится после всестороннего инструментального и лабораторного обследования больного.

Классификация генетических поражений нервной системы

В международной медицинской практике принято выделять нижеизложенные наследственные заболевания.

Нервно-мышечные патологии

  • Прогрессирующая мышечная дистрофия. Симптомы болезни включают задержку моторного развития ребенка, мышечную слабость, снижение тонуса и массы мышц. Заболевание проявляется в раннем возрасте.
  • Миотония – это группа нервно-мышечных поражений, основной чертой которых считается изменение мышечного тонуса. У таких пациентов нарушается процесс расслабления мышечных волокон после физической нагрузки.

Генетические мутации с преимущественным повреждением пирамидальной системы

Двустороннее поражение пирамидальной системы и передних канатиков спинного мозга носит семейный характер. Первичные симптомы проявляются в виде нарушения подвижности нижних конечностей. Ограниченная подвижность голеностопного и коленного суставов, как правило, не переходит на верхнюю часть тела.

Наследственные патологии экстрапирамидальной системы

  • Гепатолентикулярная дегенерация. Заболевание характеризуется поражением подкорковой области головного мозга и печени. В клинической картине преобладают признаки мышечной атрофии, хронический тремор конечностей, расстройство психической сферы и приступы эпилепсии.
  • Болезнь Паркинсона . Больные отмечают тремор конечностей, неравномерное увеличение мышечного тонуса и прогрессирующее снижение двигательной активности.
  • Хорея Гентингтона. Заболевание сочетает симптомы гиперкинеза (неритмические произвольные движения конечностями) и постепенное снижение интеллектуальных способностей.
  • Торсионная дистония. У таких пациентов отмечаются вращательные гиперкинезы, изменения мышечного тонуса и образование различных патологических положений тела.

Генетическое поражение координационной системы

  • Атаксия Фридрейха. Болезнь проявляется у молодых людей в виде расстройства координации нижних и верхних конечностей. Деформации позвоночника и суставов при этом носят вторичный характер.
  • Спиноцеребеллярные атаксии. Заболевание протекает в виде мозжечковой атаксии, которая включает изменение походки, тремор конечностей, нарушение координации и речевой функции.

Метаболические расстройства на фоне наследственной патологии нервной системы

Болезнь, как правило, диагностируется сразу после рождения ребенка. Симптомы метаболической патологии включают повышенную возбудимость, отставание нервно-моторного развития, приступы рвоты и повышенную потливость.

Основные методики диагностики наследственных поражений нервной системы

Лечение наследственных заболеваний нервной системы за рубежом осуществляется после скрупулезного обследования пациента и консультации врача-генетика.

К традиционным методам исследования относятся:

  • физический осмотр и определение уровня сухожильно-мышечных рефлексов;
  • рентгенография;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • электронно-позитронная томография.

Медико-генетическое обследование включает следующие методы:

  • генеалогия. Выяснение данных о наличии заболевания у членов семьи пациента позволяет установить наследственный характер патологии;
  • цитогенетика. Методика определяет хромосомные мутации;
  • биохимия. Этот диагностический способ уточняет состояние обменных процессов в организме больного;
  • антенатальная диагностика – метод выявления генетических мутаций плода, находящегося в утробе матери.

Методы терапии

Лечение наследственных заболеваний нервной системы за границей зависит от вида и локализации патологического процесса. При этом врачи также учитывают возраст больного и общее состояние организма.

Терапия прогрессирующей мышечной дистрофии

Лечение нервно-мышечных расстройств включает следующие методики:

  • медикаментозное воздействие на организм. Увеличение трофики нервных и мышечных тканей достигается инъекциями инсулина, церебролизина, метионина, лецитина и др. Анаболические гормоны устраняют признаки атрофии мышц;
  • физиотерапия. Лечебная физкультура и специализированный массаж являются средствами профилактики контрактур и деформаций суставов;
  • диетотерапия. Сбалансированный рацион способствует укреплению мышечного тонуса.

Терапия миотоний

Консервативное лечение заключается в назначении препаратов, содержащих дифенин и диакарб, которые стабилизируют нервную проводимость и повышают проницаемость мышечных волокон. Позитивный эффект на заболевание оказывают тепловые ванны, массаж и гальванизация нервных волокон.

Профилактика спастических приступов, которые сопровождают течение миотонии, заключается в предупреждении бактериальных и вирусных инфекций. В некоторых случаях стойкая ремиссия заболевания наблюдается после адекватной дозировки иммуноглобулинов и преднизолона.

Терапия генных патологий пирамидальной системы

Основное лечение заключается в постоянном приеме пациентом препаратов, снижающих тонус мышц. Физиотерапевтические средства в виде ЛФК и ортопедической коррекции считаются вспомогательными способами борьбы с заболеванием.

Терапия гепатолентикулярной дегенерации

В 90% клинических случаев улучшение состояния больного достигается пероральным приемом пеницилламина. Этот препарат требует динамической коррекции лечебной дозы.

При терапии протекающих в гепатолентикулярной форме наследственных заболеваний нервной системы за рубежом, одновременно проводится лечение печени, в рамках которого врачи рекомендуют принимать витамины, микроэлементы и кальцийсодержащие препараты.

Лечение болезни Паркинсона

Терапия данного заболевания базируется на медикаментозной коррекции обмена дофамина в организме больного.

Для этого врачи назначают фармацевтические средства, стимулирующие синтез и выделение этого вещества, а также воздействующие на дофаминовые рецепторы.

Симптоматическое устранение или уменьшение тремора конечностей достигается приемом адреноблокаторов. Общее состояние пациента улучшают трициклические антидепрессанты.

Безрезультатность консервативного лечения является поводом для хирургического вмешательства. В современных немецких клиниках радикальная операция осуществляется стереотаксическим способом. Хирургическая методика основывается на радиологическом разрушении вентролатерального ядра таламуса. В результате такого вмешательства больные отмечают уменьшение тремора и мышечной ригидности.

Инновационные способы лечения заболевания заключаются в трансплантационных операциях. Результат вмешательства можно оценить через 2-3 года.

Терапия Хореи Гентингтона

На сегодняшний день заболевание считается неизлечимым. Терапия направлена на максимально возможное улучшение качества жизни больного. Основным медикаментозным средством при этом является тетрабеназин, который снижает интенсивность патологических симптомов.

Цель медикаментозного воздействия заключается в уменьшении хореического гиперкинеза. Для этого пациенту необходимо принимать нейролептики (галоперидол, аминазин).

Возникновение у больного депрессивных состояний купируется амитриптилином или мелипрамином. Пациенты с психическими расстройствами должны находиться под постоянным медицинским контролем.

Заболевание, которое сопровождается тяжелым поражением психики, требует неотложной госпитализации в стационар.

Терапия торсионной дистонии

Положительный лечебный эффект возможен после нормализации концентрации нейротрансмиттеров. Для этого немецкие специалисты назначают препараты, которые содержат L-дофу. Очень часто таким способом заболевание удерживается под контролем на протяжении 20-25 лет.

Дополнительными медикаментозными средствами считаются антидофаминергические, фенотиазиновые и антиконвульсивные препараты.

В тяжелых случаях врачи рекомендуют больному пройти хирургическое вмешательство. Нейрохирургическая операция разрушает патологический очаг с помощью высокодозированного гамма-излучения.

Хирургический метод, как правило, осуществляется в два этапа. Вначале нейрохирург пытается устранить наиболее выраженные симптомы заболевания. Через 6-8 месяцев можно приступить к окончательной коррекции.

Цены на операцию в таких случаях зависят от хирургической методики.

Терапия атаксии Фридрейха

Данное заболевание подвергается паллиативному лечению, при котором пациент употребляет общеукрепляющие препараты для стимуляции иммунитета.

Для замедления прогрессирования заболевания немецкие клиницисты назначают митохондриальные препараты и антиоксиданты. Эти средства уменьшают концентрацию ионов железа в клеточных митохондриях. Позитивным эффектом при этом обладают профессиональный массаж и лечебная гимнастика.

Терапия спиноцеребеллярных атаксий

Основа лечения спинальных атаксий – это консервативная терапия в виде постоянного приема мидантана. Такие пациенты должны находиться под контролем лечащего врача, поскольку течение заболевания требует постепенной корректировки дозы препарата.

Параллельно с медикаментозной терапией больному рекомендуют пройти курс лечебной гимнастики. Программа упражнений при этом разрабатывается индивидуально для каждого клинического случая. Дополнительным способом улучшения самочувствия пациента считается иммуностимуляция и витаминотерапия.

Лечение генетических заболеваний с метаболическими расстройствами

Метаболические наследственные заболевания нервной системы за границей подвергаются диетотерапии. В рационе пациента ограничивается количество фенилаланина.

Это сложная задача для детской неврологии, поскольку полное отсутствие этой аминокислоты может привести к нарушению развития ребенка. При диетотерапии больному следует включить в рацион овощи, фрукты и мед.

Пациенту с метаболическим заболеванием также рекомендуется готовить специальные белковые смеси, в которых дозировано количество фенилаланина.

Своевременная коррекция диеты позволяет достичь полного выздоровления и прекращения судорожных приступов.

Наследственные заболевания нервной системы в Германии могут подвергаться широкому спектру лечебных мероприятий. Цены на такие манипуляции зависят от сложности и длительности терапевтического курса.

Команда Deutsche Medizinische Union может предложить неврологическим пациентам перечень лучших клиник Германии, которые готовы провести качественную диагностику и полноценное лечение генетических патологий. В специализированных немецких центрах больной может рассчитывать на скрупулезный хромосомный анализ, ведь установление достоверного диагноза является залогом будущего успешного лечения.

СпециалистыDMU помимо экспертного подбора клиники и профессора, также предоставляют пациенту полный комплекс сопроводительной помощи в виде оформления документов на выезд, организации консультации невропатологов, урегулирования финансовых вопросов и координации реабилитационного периода.

Безусловные рефлексы новорожденного

Рефлексы передающиеся по наследству

Новорожденный малыш лишь кажется беспомощным маленьким комочком, на самом деле природа позаботилась о нем и снабдила рядом врожденных безусловных рефлексов, призванных защищать и оберегать его. О чем же говорят эти забавные реакции тела и зачем они нужны? Объясняет кандидат медицинских наук Елена Борисовна Мачнева.

Какими бывают рефлексы

Некоторые рефлексы угасают очень быстро, другие сохраняются на протяжении более длительного периода — и это абсолютно нормально. Родителям важно знать сроки проявления и угасания безусловных рефлексов, но, в любом случае, без регулярных осмотров невролога малышу не обойтись.

Все безусловные рефлексы новорожденного педиатры – неонатологи разделяют на три основные группы:

  • Обеспечивающие общую нормальную жизнедеятельность (дыхательный, сосательный, глотательный, а также спинальные рефлексы);
  • Направленные на защиту детского организма от внешних воздействий яркого света, холода, жары и других раздражителей;
  • «Временные» рефлексы — например, рефлекс задержки дыхания, необходимый для продвижения по родовым путям матери.

Самые важные безусловные рефлексы малыша — это оральные рефлексы. Именно они позволяют ребенку добывать себе еду.

Сосательный рефлекс проявляется сразу после рождения — при условии, что ребенок здоров.

Малыш обхватывает губами сосок, палец, соску и ритмично их посасывает — примерно так с точки зрения физиологии выглядит обычный процесс кормления.

Угасать сосательный рефлекс начинает примерно к году, и постепенно исчезает лишь к 1,5-3 годам. Специалисты считают, что таким образом природа сама определила оптимальный срок для окончания грудного вскармливания.

Хоботковый рефлекс. Стоит легко коснуться губ малыша, и они смешно выпячиваются в трубочку — совсем как хобот у слоненка, — в этот момент непроизвольно сокращается круговая мышца рта.

Ладонно-ротовой рефлекс — попробуйте нажать большим пальцем на ладошку малыша — он откроет ротик.

Спинальные рефлексы — набор реакций, отвечающих за состояние мышечного аппарата. Это двигательные рефлексы, регулируемые спинным мозгом. При их участии наше тело принимает разные позы и перемещается в пространстве.

Верхний защитный рефлекс. Этот рефлекс проявляется сразу же после рождения, если ребенок здоров. Если новорожденного малыша положить на живот: сразу же в сторону поворачивается головка, а малыш пытается ее приподнять. Так кроха восстанавливает доступ воздуха в дыхательные пути.

Поисковый рефлекс — если тронуть уголок рта малыша, он поворачивает голову к раздражителю.

Хватательный — вложите малышу палец в руку, и он крепко сожмет кулачок, да так, что его легко можно будет приподнять!

Рефлекс Бабинского. Смысл в том, что если погладить края подошвы снаружи, то пальчики раскрываются в виде веера, а стопы при этом сгибаются с тыльной стороны. Врач оценивает энергичность и симметрию движений.

Рефлекс опоры и автоматической ходьбы. Этот рефлекс подготавливает малыша к ходьбе. Опустите малыша ножками на пол, и он будет стоять, опираясь на стопу, а если наклонить вперед — начнет «переступать ножками».

Рефлекс ползания. Положите малыша на животик и прикоснитесь своими ладонями к его подошвам. Он тут же оттолкнется от опоры и продвинется вперед.

Рефлекс Галанта. Заключается в том, что, если провести пальцем вдоль позвоночника малыша сверху вниз, отступив от него 1 см слева — малыш выгнет спинку вправо и разогнет левую ножку, проделайте тоже самое с правой стороны — малыш выгнет спинку влево, и разогнет правую ножку. Врач оценивает симметричность отзыва на рефлекс.

Рефлекс Переса. Положите малыша на животик и проведите пальцем по позвоночнику, двигаясь от копчика к шее и слегка надавливая на позвонки. В ответ малыш поднимет голову и таз, прогнет спину и согнет ноги в коленях. При этом он может закричать, помочиться или покакать. Рефлекс помогает врачу оценить работу спинного мозга.

Рефлекс Моро. Это защитный рефлекс. Проверить его можно множеством способом, например, уронить игрушку рядом с ребенком, резко приподнять нижнюю половину его тела за ножки, хлопнуть по пеленальному столику, на котором лежит кроха.

В ответ на это малыш сначала разведет ручки в стороны, разожмет кулачки и выпрямит согнутые ноги. А через 2−3 секунды ручки либо вернутся в исходное положение, либо кроха обнимет себя ими. Сохраняется до 3-4 месяцев.

Если малыш без видимой причины часто разводит ручки или его движения асимметричны, на это нужно обратить внимание.

Рефлекс Магнуса-Клейна, или Асимметричный рефлекс. Если повернуть головку ребенка вправо, он разогнет правую руку и правую ногу и согнет левую руку и левую ногу — встанет в «позу фехтовальщика». Рефлекс координирует работу глаз и мозга и способствует развитию вестибулярного аппарата.

Симметричный рефлекс. Аккуратно нагните головку малыша так, чтобы подбородок коснулся груди: ручки тут же согнутся, а ножки разогнутся. Если головку разогнуть, все будет наоборот: ручки разогнутся, а ножки согнутся. Готовьте ребенка к осознанному ползанию.

Лабиринтный тонический рефлекс. Вызывается изменением положения головы крохи в пространстве.

В положении «лежа на животе» голова крохи падает на грудь или запрокидывается назад, спина выгибается, руки прижимаются к груди, пальцы сжимаются в кулачки, ножки сгибаются в коленях и прижимаются к животу.

Через несколько минут ребенок начинает выполнять плавательные движения, которые переходят в спонтанное ползание.

Будь в законе
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: